La maladie de Madelung : comment soigner cette maladie ?

La maladie de Madelung est une affection rare qui se caractérise par une déformation progressive des os du poignet et de l’avant-bras. Elle se développe généralement chez les adolescents et jeunes adultes, particulièrement chez les jeunes filles. Mais quelles sont ses causes ? Comment la diagnostiquer ? Et quel est le traitement possible de la maladie de Madelung ?

Quelles sont les causes de la maladie de Madelung ?

La cause exacte de la maladie de Madelung n’est pas encore connue, mais il semble qu’il s’agisse d’un trouble du développement osseux. Normalement, les os du poignet et de l’avant-bras grandissent de façon symétrique et harmonieuse. Mais dans la maladie de Madelung, il y a un arrêt prématuré de la croissance de certains os, ce qui entraîne un déséquilibre et une déformation.

La maladie de Madelung peut être de forme congénitale ou acquise :

• Dans la forme congénitale, il existe une malformation isolée qui peut dans certains cas affecter les deux poignets asymétriquement. Chez de rares patients, elle peut s’accompagner d’autres déformations, comme dans le syndrome de Leri-Weill, où la malformation affecte les deux os des deux avant-bras et s’accompagne d’une forme de nanisme.
• Lorsqu’elle est acquise, la maladie de Madelung peut être liée à des microtraumatismes répétés au niveau des poignets, notamment chez les gymnastes. La pathologie peut aussi se développer après une fracture au niveau du cartilage de croissance, provoquant alors une fusion précoce, un déséquilibre et une déformation du radius au poignet +/– à l’avant-bras. L’una poursuit quant à lui son développement, mais il peut subir une malformation et se courber anormalement. Dans ces conditions, tout le poignet est déformé. La forme acquise peut aussi survenir au décours d’une infection de l’extrémité inférieure du radius consécutive à une maladie d’Ollier, par exemple.

Quels sont les symptômes de la maladie de Madelung ?

Les symptômes peuvent varier selon l’âge et le sexe du patient.

Les jeunes patients (moins de 20 ans) sont souvent gênés par l’aspect esthétique du poignet qui présente une saillie de l’ulna et un décalage du carpe.

Les patients âgés de 20 à 40 ans souffrent principalement de douleurs au niveau de l’articulation radio-ulnaire distale et du carpe, ainsi qu’une fatigabilité à l’effort.

Les patients de plus de 60 ans peuvent avoir des complications comme des ruptures des tendons extenseurs ou un syndrome du canal carpien.

La maladie de Madelung peut avoir une origine génétique ou faire partie d’un syndrome de malformations multiples. Il est donc important de réaliser une enquête familiale et un examen du squelette.

Généralement, les formes graves et présentant des malformations conjointes se déclarent chez l’adolescent vers 14 ans.

La douleur au niveau de l’articulation radio-ulnaire distale peut faire partie de la symptomatologie, parfois au niveau carpe ou au niveau des parties molles du poignet.

Il peut exister une perte de force musculaire et une réduction de la mobilité du poignet.

Diagnostic de maladie de Madelung

Le diagnostic de la maladie de Madelung repose sur l’examen clinique et les examens radiologiques. Le médecin peut palper le poignet et l’avant-bras, et évaluer la douleur, la mobilité et la sensibilité du patient. Il peut également réaliser des tests pour dépister un syndrome du canal carpien.

On observe souvent à l’examen clinique un poignet moins mobile, notamment à l’extension, voire à l’extension du coude. La supination est bien souvent le mouvement le plus problématique. L’aspect visuel du poignet est aussi spécifique, avec une saillie postérieure de l’ulna et un radius incurvé.

Le médecin peut demander la réalisation d’examens complémentaires, comme des radiographies face et profil des deux poignets et coudes. Les examens radiologiques permettent de visualiser la déformation des os et de mesurer l’angle.

Quel est le traitement de la maladie de Madelung ?

Le traitement de la maladie de Madelung dépend de la sévérité des symptômes et de l’évolution de la maladie. Il peut être conservateur ou chirurgical.

Si la maladie n’entraîne pas de gêne majeure d’un point de vue fonctionnel, une simple surveillance est requise.

Le traitement chirurgical est essentiellement envisagé lorsque la maladie de Madelung provoque des douleurs ou une gêne importante en extension et en prono-supination, ou lorsque l’atteinte est sévère. Le but majeur est de stopper le processus de malformations, de corriger la déformation préexistante et de redonner à l’articulation radio-ulnaire distale une certaine stabilité.

Plusieurs techniques chirurgicales sont possibles. Le choix de la technique est étudié au cas par cas et peut varier d’une personne à l’autre. L’intervention peut reposer sur une ostéotomie, une arthrodèse, une résection, une épiphysiodèse…

La prise en charge thérapeutique est généralement efficace pour traiter la douleur et la gêne esthétique. La récupération de l’amplitude de mouvements n’est en revanche pas très marquée en règle générale.

La chirurgie est suivie d’une rééducation pour récupérer un maximum d’amplitude dans les mouvements de prono-supination et de flexion-extension.